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El tratamiento del lactante hipotónico está orientado a proporcionar soporte respiratorio y de alimentación en caso de alteración ventilatoria y/o de succión/deglución, cuidados médicos y de enfermería que otorguen el mejor posicionamiento para prevenir contracturas:
El tono muscular es el grado de contracción que mantiene el músculo en reposo o la resistencia de un músculo en reposo al estiramiento pasivo
La hipotonía muscular es el resultado de una lesión a nivel del sistema nervioso central hasta el músculo. definiéndose también como la alteración en la habilidad del control postural y movimiento contra gravedad.
El síndrome hipotónico del recién nacido (SHRN) se define como la disminución del tono muscular en las cuatro extremidades, tronco y cuello, durante los primeros 28 días de vida extrauterina.
El signo cardinal de este síndrome es la hipotonía, siendo este el principal hallazgo al examen físico.
La hipotonía en el recién nacido (RN) puede estar presente como síntoma cardinal o principal, como ocurre en el SHRN, pero también puede ser uno del conjunto de signos y síntomas de un número importante de enfermedades propias siendo en este caso un signo clínico relativamente frecuente.
El diagnóstico de hipotonía o tono anormalmente bajo durante el período neonatal es subjetivo y se basa en la experiencia del examinador. Al examinar un RN, se debe tener en cuenta, entre otras cosas, la edad gestacional y el estado de sueño-vigilia durante el examen, esto último porque durante el sueño existe una disminución fisiológica del tono muscular, el que se acentúa más durante el sueño activo.
La hipotonía es un signo frecuente en el recién nacido, sin embargo, no es sinónimo de falta de fuerzas. Los pacientes hipotónicos deben dividirse en aquellos que tienen falta de fuerza y aquellos que no, siendo la caracterización de los primeros los que tendrán implicancia en cuanto a diagnóstico y pronóstico.
La hipotonía puede ser central o periférica, la primera se produce por un daño en sistema nervioso central (SNC) y la segunda por daño en la unidad motora (desde el hasta anterior de la médula hasta el músculo).
Hipotonía central
Corresponde al 80% de las hipotonías y podemos encontrar:
Causas de hipotonía central
-Cromosomopatías %30. Errores innatos del metabolismo %3.
hipotonía periférica
Corresponde al 20% de las hipotonías y lo que podemos encontrar puede ser:
Causas de hipotonía periférica
-Sx de Werding Hoffman (AME)
-Poliomielitis
-Sx Moebius.
Distrofias Musculares.
– Sx miastenicos
-Miopatía Nemalínica / Miotubular.
-Inflamatorias (Polimiositis).
El abordaje del niño hipotónico debe incluir estudios de laboratorio (BH,QS,ES,CPK, ETC), estudios de imagen(TAC, RMN RX) y estudios genéticos (Cariotipo,FISH,microarreglos) para poder llegar a un diagnóstico preciso.
El pronóstico depende de la enfermedad subyacente. El diagnóstico de Síndrome Hipotónico es un diagnóstico de trabajo, requiere una búsqueda de patología específica y no debiera usarse en niños mayores de 18 meses, en quienes ya debiera haberse establecido un diagnóstico específico.
Cuadros genéticos que cursan con hipotonía como elemento central inicial como Síndrome de Down y el Sindrome de Prader Willi evolucionan hacia la mejoría en lo motor, tomando posteriormente preeminencia las dificultades de lenguaje, cognitivas y/o neuroconductuales propias de cada cuadro.
En el caso de lactantes con Distrofia Miotónica de Steinert Congénita requieren de asistencia ventilatoria, evolucionan bien en el aspecto motor, aunque las dificultades en aprendizaje y cognitivas se hacen evidentes en la edad preescolar y escolar.
Los niños hipotónicos con malformaciones encefálicas complejas, Distrofias Musculares Congénitas con compromiso de SNC: Fukuyama, Walker Waarburg, síndrome Músculo-ojo-cerebro u otros con compromiso multisistémico o de sistema nervioso central tienen evolución menos satisfactoria, y su pronóstico es reservado.
Aun después de una evaluación completa existe un grupo de niños en quienes no es posible definir una etiología. Aun en estos casos, la hipotonía puede considerarse como un marcador de una disfunción generalizada del sistema nervioso central.
