Padecimientos
El síndrome de Landau Klaffner (LKS por sus siglas en inglés) también llamado afasia infantil adquirida, afasia epiléptica adquirida o afasia con desorden convulsivo, es una encefalopatía epiléptica relacionada con la edad en la que se produce una regresión del desarrollo, especialmente en dominio del lenguaje.
Esta enfermedad es muy poco frecuente y afecta únicamente a niños y adolescentes, siendo más común en los hombres. En 1957 se realizó la primera descripción de esta enfermedad y hasta la fecha existen ya descritos más de 350 casos en la literatura médica. El número de casos diagnosticados va en aumento, probablemente por ser cada vez más conocido y con la ayuda de los métodos diagnósticos.
Los niños con LKS se desarrollan normalmente hasta aproximadamente los tres a seis años de edad, cuando comienzan a perder la función del lenguaje. La afasia adquirida en niños que anteriormente eran normales es el rasgo que define esta enfermedad.
La afasia inicia, en su mayoría, con problemas para la comprensión, con frecuencia, acompañados con problemas para la audición. Estos trastornos son permanentes y son independientes de la presencia de crisis o de la frecuencia de estas.
Los signos tempranos se conocen como agnosia acústica, y hacen que el niño:
El lenguaje se verá afectado siempre y puede llegar a conducir a una pérdida total del habla. En algunas ocasiones los niños desarrollan otras habilidades para lograr su comunicación así como lenguaje de señas.
Las crisis están ausentes en un 15-22% de los casos. Su frecuencia también es variable, desde una crisis única hasta varias en 24 horas. Sus características en la mayoría de los casos son crisis parciales motoras, crisis parciales complejas y con menor frecuencia crisis generalizadas convulsivas y/o ausencias atípicas, aisladas o asociadas a crisis parciales.
Por lo general estas crisis son sensibles al tratamiento otorgado en estos pacientes y desaparecen en edades variables, entre los 3 y 16 años.
Generalmente, tanto la audición como la inteligencia están preservadas en niños con diagnóstico de síndrome de Landau Kleffner, sin embargo, la enfermedad puede ir acompañada de problemas psicológicos o de comportamiento, entre los cuales se encuentran la hiperactividad, agresividad y depresión.
Los síntomas del síndrome de Landau Kleffner pueden confundirse, debido a su similitud, con otros diagnósticos tales como sordera o discapacidades para el lenguaje. De ahí la importancia de acudir con el especialista ante la sospecha, quien con un interrogatorio completo, exploración y con ayuda de estudios especiales será capaz de llegar al diagnóstico.
Para llegar al diagnóstico el especialista se basa en los datos clínicos además de los estudios especiales como el electroencefalograma. En este estudio se visualizarán las ondas eléctricas del cerebro y hallazgos característicos de esta enfermedad como las puntas centrotemporales bilaterales, temporales posteriores y parieto occipitales durante la vigilia.
En algunas ocasiones se podrán solicitar también estudios de imagen como la Resonancia Magnética del cerebro, donde se visualizará reducción de volumen en las áreas cerebrales del desarrollo del lenguaje. No se tiene claro hasta el momento si esta atrofia cortical focal es la causa del síndrome de Landau Kleffner o es más bien el resultado de la actividad epileptiforme intratable.
El tratamiento otorgado por el especialista irá dirigido a cada paciente dependiendo su edad, el avance de la enfermedad, la tolerancia a determinados medicamentos o terapias y puede incluir medicamentos para las convulsiones y terapias del lenguaje. En algunas ocasiones también se recomienda el aprendizaje del lenguaje por señas.
El pronóstico es bueno por lo que respecta a las crisis, ya que generalmente con el uso de medicamentos son fáciles de controlar y remiten espontáneamente al llegar a una edad. Existe evidencia de que el funcionamiento cognitivo mejora si se reduce la actividad epiléptica. En cuanto al lenguaje varía la mejoría de los pacientes con tratamiento, generalmente nunca se vuelve al estado inicial de la enfermedad, sin embargo, con el uso de terapias y uso de sistemas de aprendizaje de lenguaje se puede ver mejoría en la calidad de vida de los niños y evitar que repercuta en su aprendizaje.
