Padecimientos
¿Has escuchado acerca de un tipo de epilepsia que se relaciona con alteraciones del lenguaje? El síndrome de Landau-Kleffner entra en la categoría de síndromes epilépticos, presentando ciertas características que la diferencian de otros padecimientos y que deben ser evaluados por un neuropediatra.
Lo característico de este síndrome epiléptico es que, además de las crisis convulsivas, el paciente presenta afasia, un trastorno del lenguaje que comienza con dificultad tanto en la expresión como en la comprensión, presentándose como una regresión en el lenguaje. En casos extremos el paciente puede llegar a estar prácticamente mudo, como si no supiera hablar.
Para su diagnóstico, además de las características clínicas, el electroencefalograma es una herramienta esencial. En este estudio puede observarse actividad epiléptica en el hemisferio izquierdo del cerebro, observándose una acentuación durante el sueño.
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Queremos hacer hincapié en la necesidad de realizar el electroencefalograma para determinar tanto el tipo de convulsión como la causa de la epilepsia y de esta manera ofrecer el tratamiento necesario, prescrito por un neurólogo pediatra.
El 10-20% de los casos de Síndrome de Landau-Kleffner se relacionan con mutaciones en el gen GRN2A, en el resto de los pacientes se desconoce qué lo ocasiona.
Algunos antiepilépticos pueden llegar a agravar las crisis convulsivas, por lo que en ciertos casos puede llegar a considerarse un padecimiento iatrogénico, es decir, ocasionado por el consumo de ciertos medicamentos. Incluso se ha visto que en niños con epilepsia focal benigna de la infancia que desarrollan este síndrome han mejorado al eliminar estos fármacos.
Afortunadamente, las crisis convulsivas que presentan estos pacientes son leves en aproximadamente el 70% de los casos, de tipo motoras focales, clónicas generalizadas y de ausencia, fáciles de controlar con el medicamento adecuado. Incluso un tercio de los pacientes no llegan a desarrollar crisis convulsivas.
Este padecimiento es exclusivo de niños y adolescentes, con una edad de inicio entre los 2 y 8 años, siendo más frecuente en varones.
La gravedad de la alteración en el lenguaje que se presenta con este padecimiento puede variar con el tiempo, pudiendo o no asociarse con otras alteraciones cognitivas o conductuales, como el trastorno de déficit de atención e hiperactividad, e impulsividad.
Además de los síntomas y la evaluación médica, este síndrome se diagnostica mediante la realización de un electroencefalograma, que es un estudio que nos permite evaluar la actividad eléctrica de la corteza cerebral, de esta manera sabremos si hay una disfunción de la actividad cerebral o si se presenta actividad epiléptica, es decir, actividad eléctrica cerebral anormal asociada a epilepsia.
Este estudio consiste en colocar electrodos en el cuero cabelludo para detectar la actividad eléctrica, posteriormente se le pide al paciente que cierre los ojos y permanezca sin moverse durante el resto del estudio.
Con el fin de tener una mejor visualización de la actividad cerebral, se le pide al paciente que abra y cierre los ojos durante un momento, también se le solicita que tome respiraciones profundas y rápidas durante 3 minutos y por último se realizará una fotoestimulación, es decir, mientras el paciente permanece con los ojos cerrados se coloca enfrente una luz intermitente a diferentes frecuencias, esto nos ayudará a ver si se desencadena alguna actividad epiléptica.
En el caso de los niños, se les pide que acudan al estudio con desvelo total, de esta forma el médico podrá observar la actividad eléctrica de base sin artefactos por movimiento y así tener un mejor diagnóstico.
Además de evaluar la actividad eléctrica, durante el estudio se graba al paciente para observar si presenta algún tipo de movimiento involuntario en caso de observar actividad eléctrica anormal.
Se trata de un estudio totalmente no invasivo e indoloro, sin ocasionar ningún efecto secundario.
El electroencefalograma es realizado por un técnico, él será quien coloque los electrodos y lleve a cabo el estudio, el cual posteriormente es interpretado por un neurólogo con alta especialidad en neurofisiología. El determinará si existe algún tipo de actividad eléctrica anormal en el cerebro.
Debido a que en algunos casos los mismos medicamentos antiepilépticos provocan o aumentan las crisis, lo más recomendable es que los medicamentos antiepilépticos se administren por un corto periodo de tiempo, en conjunto con esteroides, principalmente para estabilizar la alteración del lenguaje.
El pronóstico generalmente es bueno, en algunos casos puede observarse regresión espontánea de las crisis convulsivas, sin necesidad de algún tratamiento específico, usualmente esto ocurre al llegar a la adolescencia. En cuanto al problema de lenguaje el pronóstico es variable, pero sí hay tendencia a la mejoría.
