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Padecimientos

¿Quién puede tratar el Síndrome de Landau-Kleffner?

El Síndrome de Landau-Kleffner forma parte de los síndromes epilépticos, típicamente observados en niños. Se caracteriza por dificultad para el lenguaje, un patrón electroencefalográfico que lo distingue y un inicio de síntomas a edad temprana.

El especialista indicado para tratar este padecimiento es un neurólogo pediatra, quien podrá realizar las evaluaciones necesarias e indicar los estudios que requiera para alcanzar un diagnóstico que le permita ofrecer el tratamiento adecuado.

¿Qué es un síndrome epiléptico?

Los síndromes epilépticos consisten en un grupo de epilepsia que tienen ciertas características en común tomando en cuenta:

  • El patrón electroencefalográfico, es decir, como se observa la actividad eléctrica anormal de la corteza cerebral.
  • La edad del paciente. A síndromes epilépticos casi exclusivos de cierto grupo de edad como recién nacidos, niños de edad escolar, adolescentes, etc.
  • Las manifestaciones clínicas. Incluye el tipo de movimiento anormal que presentan, si hay o no alteración de la consciencia, la duración de las crisis y la frecuencia con la que se presentan.

El tratamiento que requieren. Algunos se caracterizan por la excelente respuesta que tienen a cierto medicamento.

¿En qué es diferente a la epilepsia?

A diferencia de la epilepsia como tal en la que suele nombrarse por la forma que se manifiesta, como “crisis convulsivas tónico clónicas generalizadas”, “crisis de ausencia”, “crisis focales”, etc; los síndromes epilépticos muchas veces tienen un nombre propio según el médico que los describió y se caracterizan por más cosas que solo la forma de presentación. Hay más de 20 síndromes epilépticos descritos, algunos ejemplos de los más comunes son:

  • Epilepsia benigna neonatal. Trastorno benigno que se presenta en los primeros meses de vida, sin anomalías neurológicas o mentales, que presentan remisión espontánea.
  • Síndrome de West. Espasmos mioclónicos, retraso psicomotor e hipsarritmia en el electroencefalograma, suele aparecer en los primeros 3-6 meses de vida.
  • Crisis febriles. Crisis convulsivas que se presentan sólo cuando hay fiebre, son benignas y suelen desaparecer con el tiempo.
  • Síndrome de Lennox-Gastaut. combinación de diferentes crisis convulsivas que se presentan con una muy alta frecuencia (hasta más de 10 al día) y retraso mental. Se presenta en la niñez, muchas veces considerado un trastorno subyacente al síndrome de West.
  • Epilepsia mioclónica juvenil. Crisis mioclónicas sin alteración de la consciencia que aparece en la adolescencia.
  • Síndrome de Rasmussen. Epilepsia de tipo focal asociada a lesiones inflamatorias en el cerebro que se presenta en niños o adolescentes.

El síndrome de Landau-Kleffner también es considerado un síndrome epiléptico, uno de los más desfavorables de las epilepsias focales de la infancia. En el 10-20% de los casos se identifica una mutación genética, en el resto se desconoce la causa.

En cuanto a los síntomas, el niño comienza con dificultad en el lenguaje, tanto en la expresión como en la comprensión, en un extremo prácticamente mudo. Puede o no asociarse a otros defectos cognitivos o conductuales, siendo el más frecuente el déficit de atención e hiperactividad (TDAH).

Al igual que el resto de los síndromes epilépticos, tiene un patrón electroencefalográfico que lo distingue (actividad profusa epileptiforme de puntas o punta-onda lateralizadas al hemisferio izquierdo). Los estudios de imagen suelen estar normales o presentar alteraciones inespecíficas. Los fármacos que mejor han tratado estas crisis son el diazepam, clobazam y esteroides.

¿Cómo trata el neuropediatra este síndrome?

El neurólogo pediatra es el especialista encargado de atender a los bebés, niños y adolescentes con padecimientos de tipo neurológico. Es un médico bien preparado que estudió: medicina general, la especialidad de pediatría y la subespecialidad de neuropediatría. Por su preparación, uno de los principales padecimientos que recibe en su consulta es la epilepsia, incluyendo los síndromes epilépticos.

Al ser síndromes que se presentan en la infancia, el neuropediatra es el médico que conoce, sabe identificar y tratar a los pacientes con síndromes epilépticos incluyendo el síndrome de Landau-Kleffner, no solo por las crisis convulsivas, sino que sabe diferenciarlo de otros padecimientos que pudieran asemejarse a esta enfermedad principalmente al inicio cuando comienzan los primeros síntomas, además de de reconocer y tratar posibles complicaciones que pudieran presentarse. 

Otros de los motivos de consulta más comunes que atiende el neuropediatra son: trastornos del lenguaje, dificultad para el aprendizaje, cambios del comportamiento, trastornos motores o sensitivos.

Si sospechas que un niño pudiera tener algún síndrome epiléptico porque presenta movimientos anormales, desconexiones con el medio, trastornos del lenguaje, déficit cognitivo o comportamiento anormal, lo mejor será acudir con el niño a la consulta del neurólogo pediatra. Será quien podrá determinar la naturaleza de sus síntomas, saber que estudios son necesarios para establecer un diagnóstico y comenzar a tratar el padecimiento que presente.