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¿Cuáles son los tipos de hidrocefalia?

La Hidrocefalia es un trastorno que consiste en un acúmulo excesivo de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos cerebrales y/o el espacio subaracnoideo, con la consecuente dilatación ventricular y, casi siempre, aumento de la presión intracraneal. Siendo la patología neuroquirúrgica más frecuente en la edad pediátrica. 

Existen múltiples tipos de hidrocefalia, entre ellos diferentes formas de clasificarla y con una gran variedad de patologías. Entre ellas se puede dividir según el mecanismo patogénico; obstructiva (no comunicante) y no obstructiva (comunicante). Según el momento de aparición; Congénita y adquirida.

¿Qué manifestaciones clínicas puede tener el paciente?

Las manifestaciones clínicas dependen principalmente de la edad de presentación y de la velocidad en la instauración:

En los lactantes, antes del cierre de las suturas craneales, la forma más frecuente de presentación es el aumento excesivo del perímetro cefálico. También pueden aparecer irritabilidad o vómitos.

En niños mayores, la cefalea es un síntoma frecuente. Tiende a ocurrir por la mañana y puede asociar náuseas y vómitos. También podrían observarse cambios de comportamiento o incluso letargia.

Otros hallazgos sugerentes en la exploración física serían:

  • Macrocefalia, dehiscencia de suturas o prominencia frontal (frontal bossing), si la instauración es progresiva. En casos de instauración aguda, fontanela anterior abombada.
  • Diplopía (frecuentemente por afectación del VI par craneal). Otras alteraciones de la mirada, como nistagmo o incapacidad para la supraversión ocular (según las estructuras afectadas).
  • Papiledema (menos probable en lactantes con suturas abiertas).
  • Espasticidad sobre todo de miembros inferiores.
  • Pubertad precoz.
  • Otros: signos de disrafismo, alteraciones fenotípicas asociadas a síndromes (síndrome de Apert, acondroplasia…).

Tipos de hidrocefalia y su clasificación

Existen numerosas formas de clasificar la hidrocefalia, con gran variedad de términos que pueden inducir a confusión. Una forma práctica de clasificarlas es según la patogenia, en obstructivas o no obstructivas.

Según el mecanismo patogénico:

  • Obstructiva (no comunicante):

Es la forma más común en niños. Se refiere al acúmulo excesivo de LCR por una obstrucción al flujo de LCR en el sistema ventricular. Según el lugar de la obstrucción, veremos la dilatación de uno o varios ventrículos.

  • No obstructiva (comunicante):

Se refiere al acúmulo de LCR por escasa absorción en el espacio subaracnoideo. Puede ocurrir en contexto de infecciones (meningitis) o de hemorragias. Hipersecretora: por hiperproducción de LCR (papiloma de plexos coroideos); es excepcional.

Según el momento de aparición:

  • Congénita:

La causa más frecuente en este grupo es el mielomeningocele. Entre otras, encontramos: Defectos en el tubo neural (encefalocele, etc), estenosis acueducto de Silvo, causas genéticas, malformaciones del SNC e infecciones intrauterinas.

  • Adquirida:

En este grupo la causa más frecuente es la hemorrágica. Post-hemorrágica; Es frecuente la hidrocefalia secundaria hemorragia intraventricular del prematuro. Tumores, especialmente en la fosa posterior.

  • Hidrocefalia externa benigna (o aumento benigno del espacio subaracnoideo)

Se caracteriza por un aumento del espacio subaracnoideo, sobre todo a nivel frontal, con tamaño ventricular normal. No se trata de una verdadera hidrocefalia. Se sospecha por aumento del perímetro cefálico en el primer año de vida, sin otros hallazgos. Habitualmente remite espontáneamente y no suele requerir intervención. La etiología es desconocida y se asume que puede ser una forma de alteración en la reabsorción del líquido cefalorraquideo.

Pruebas complementarias para su diagnóstico

En los pacientes en que se sospeche hidrocefalia por la anamnesis y la exploración física resulta imprescindible la realización de una prueba de imagen. La RM cerebral es la técnica de elección. Sin embargo, según la edad del paciente, la prueba de evaluación inicial es diferente:

En neonatos y lactantes, con fontanela anterior abierta, la evaluación inicial se hará mediante ecografía transfontanelar. Es una técnica accesible.

En niños mayores, con frecuencia, se realiza inicialmente un TC craneal por tratarse de una prueba accesible, rápida y que no precisa sedación. Además, la presencia de edema transependimario en el TC (halo hipodenso periventricular) puede permitirnos distinguir una hidrocefalia aguda.

Punción lumbar; En casos de hidrocefalia obstructiva, la realización de punción lumbar está contraindicada por el riesgo de herniación. En algunos casos de hidrocefalia no obstructiva puede ser útil para medir la presión intracraneal o para realizar estudios de LCR (p. ej., si se sospecha meningitis crónica).

Tratamiento para la etiología

La hidrocefalia habitualmente es un trastorno progresivo, que requiere intervención precoz. Sin tratamiento conduce al deterioro neurológico del paciente.       Además del tratamiento etiológico en los casos en que sea posible (p. ej., tumor cerebral resecable), el tratamiento estándar de la hidrocefalia son las derivaciones ventriculares. En algunos casos está indicada la realización de ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo.

Abordaje neuropediátrico de la hidrocefalia

El abordaje neuropediátrico de la hidrocefalia requiere una evaluación cuidadosa y un manejo integral para asegurar el mejor resultado posible para el niño. Aquí se detalla un enfoque típico que incluye diagnóstico, tratamiento y seguimiento:

Diagnóstico

  • Historia Clínica Completa:

Se recogen detalles sobre el embarazo, el parto, el desarrollo temprano del niño y cualquier antecedente familiar de problemas neurológicos.

  • Examen Físico y Neurológico:

Evaluación del crecimiento de la cabeza (perímetro cefálico), tono muscular, reflejos y otros signos neurológicos. La presencia de fontanelas abultadas en lactantes puede ser un indicio de hidrocefalia.

  • Imágenes Diagnósticas:

Ultrasonido Transfontanelar: Útil en lactantes con fontanelas abiertas.

Tomografía Computarizada (TC): Proporciona imágenes detalladas de los ventrículos y puede detectar obstrucciones.

Resonancia Magnética (RM): Ofrece imágenes más precisas y es útil para evaluar estructuras cerebrales y posibles causas subyacentes.

  • Pruebas Complementarias:

En algunos casos, se pueden requerir pruebas adicionales como estudios de líquido cefalorraquídeo o estudios genéticos.

Tratamiento

El tratamiento de la hidrocefalia en niños generalmente incluye intervenciones quirúrgicas y medidas de soporte:

  • Derivación Ventriculoperitoneal (DVP):

Es el tratamiento más común. Consiste en colocar un tubo (catéter) que drena el exceso de LCR desde los ventrículos del cerebro hasta la cavidad peritoneal, donde se absorbe en el cuerpo.

  • Ventriculostomía Endoscópica del Tercer Ventrículo (VETV):

Esta técnica mínimamente invasiva crea una abertura en el suelo del tercer ventrículo para permitir que el LCR fluya hacia las cisternas basales, evitando la obstrucción.

  • Manejo de Complicaciones:

Las infecciones, los bloqueos de la derivación y la sobre o infradrenaje son complicaciones comunes que requieren atención inmediata. El manejo incluye antibióticos, revisiones de la derivación o ajustes en la misma.

Seguimiento y Rehabilitación

  • Monitoreo Regular:

Seguimiento periódico del crecimiento de la cabeza, el desarrollo neurológico y el funcionamiento de la derivación.

  • Evaluación del Desarrollo:

Evaluación continua del desarrollo cognitivo, motor y social del niño. Puede incluir pruebas neuropsicológicas y la participación de un equipo multidisciplinario (terapeutas físicos, ocupacionales, del habla, psicólogos).

  • Intervenciones de Rehabilitación:

Terapias personalizadas según las necesidades del niño, para maximizar su potencial de desarrollo. Esto puede incluir fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia.

  • Apoyo Psicosocial:

Apoyo a la familia, orientación y educación sobre la condición del niño, manejo de expectativas y estrategias para lidiar con posibles desafíos.

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